问题分析:小舞蹈病大多数为亚急性起病,少数可急性起病,其典型临床特征为舞蹈样动作、肌张力减低或精神症状。
一、典型症状
1、舞蹈样动作:常常可急性或隐袭出现,常为双侧性,可不规则,变幻不定,突发骤止,约20%患者可偏侧或甚至更为局限。在情绪紧张和作自主运动时加重,安静时减轻,睡眠时消失。常在2~4周内加重,3~6个月内自行缓解。
(1)面部最明显,表现挤眉、弄眼、獗嘴、吐舌、扮鬼脸等,变幻莫测。
(2)肢体表现为一种快速的不规则无目的的不自主运动,常起于一肢,逐渐累及一侧或对侧,上肢比下肢明显,上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作,下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。
(3)躯干表现为脊柱不停地弯、伸或扭转,呼吸也可变得不规则。
(4)头颈部的舞蹈样动作表现为摇头耸肩或头部左右扭转。伸舌时很难维持,舌部不停地扭动,软腭或其他咽肌的不自主运动可致构音、吞咽障碍。
2、体征:
(1)肌张力及肌力减退,藤反射常减弱或消失。肢体软弱无力,与舞蹈样动作、共济失调一起构成小舞蹈病的三联征。
(2)旋前肌征,由于肌张力和肌力减退导致当患者举臂过头时,手掌旋前。
(3)舞蹈病手姿,当手臂前伸时,因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸,伴手指弹钢琴样小幅舞动。
(4)挤奶妇手法,或称盈亏征,若令患者紧握检查者第二、三手指时,检查者能感到患者的手时紧时松,握力不均,时大时小。
3、精神症状:可有失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状,称为躁狂性舞蹈病。有些病例精神症状可与躯体症状同样显著,以致呈现舞蹈性精神病。随着舞蹈样动作消除,精神症状很快缓解。
二、其他症状
约1/3患儿可伴有其他急性风湿热,表现为低热、关节炎、风湿结节等。