问题分析:脐膨出-巨舌-巨体综合征要短期持续治疗,主要的治疗手段为手术治疗,主要是脐膨出修补手术。对伴有低血糖的病儿应积极进行矫治,可使用肾上腺皮质激素促使患儿血糖平稳升高,还可根据情况行正畸治疗。
一、药物治疗
低血糖治疗:因本病患儿可有低血糖表现,在通过检测到小儿确实低血糖之后可给小儿适当的静脉滴注葡萄糖溶液。若小儿仍旧持续低血糖,可适量使用肾上腺皮质激素。
二、手术治疗
脐膨出手术修补可分为一期修补术、分期整复修补术。
1、腹壁缺损直径在5cm以下,囊肿直径在8cm以内,可尽早行一期修补术,将脐膨出物还纳入腹腔。
2、腹壁缺损直径在5cm以上,囊肿直径大于8cm者,多不能一次性纳,应行分期整复修补术。将一次性引流袋出口端剪去,切除囊膜后,将性引流袋套住膨出脏器,再将一次性引流袋开口端边缘缝合于已开大的裂膜边缘上,在尽量还纳脏器的基础上,于一次性引流袋的顶端钳夹,形成腹腔,并将人工腹腔悬吊固定。术后视呼吸耐受情况逐日挤压人工腹腔袋物,迫使内脏逐渐还纳腹腔,促使腹腔容积逐渐扩大。一般1周内可将脏全送入腹腔,然后再次手术除去一次性引流袋,缝合腹壁。
3、如关闭腹腔后腹压较高,腹式呼吸受限,导致呼吸循环障碍,给予辅助呼吸,改善循环灌流。
4、对巨舌的处理,一般认为应定期观察,如过大或增长过快,可在1岁左右行舌部分切除术,不但有利于正常发音和美容,也可防止发生巨下颌。
三、其他治疗
如身体情况不支持手术治疗,或就诊较晚,可根据患儿的实际情况行畸形部位的正畸治疗,不过疗效较差。