问题分析：小儿髓母细胞瘤治疗周期约为5个月，包括手术治疗、放射治疗和化学药物治疗，最佳治疗手段为行显微肿瘤全切术，并在手术后进行足量的全脑-后颅窝-脊髓的放疗及多元联合化疗。一、药物治疗小儿髓母细胞瘤以手术切除为主，通常无特殊药物治疗。二、手术治疗1、适用患者：CT或MR检查证实为颅内肿瘤性病变，并有神经系统表现。2、手术方式：如有颅内压增高危象，急诊先行脑室外引流术，颅内压正常后行开颅肿瘤切除术。头部俯屈并充分舒展颈部，固定在Mayfield支架(患儿>3岁)，或放置在一个马蹄形头硅胶垫(患儿<3岁)。根据显露要求，术中可对手术床角度进行调整。取后正中直切口，上达枕外粗隆上2cm，下与第2~3颈椎棘突平齐。严格沿颈白线依次分层切开，小心沿骨面钝性分离骨膜，确保骨膜的完整性。枕骨开窗直径大小4~5cm，打开枕骨大孔后缘，寰椎是否咬除，根据肿瘤的大小而定。对肿瘤暴露较充分，小脑组织未下疝入椎管内，术中对小脑组织牵拉不重，寰椎可不咬开。“Y“形剪开硬脑膜，向侧上方悬吊。开放小脑延髓池，缓慢放液减压待颅后窝压力下降满意后，显微镜下通过两种入路显露病变：（1）小脑延髓裂入路。（2）改良入路。经以上操作过程获得良好的手术视野后切除肿瘤。3、注意事项：（1）术后1天复查头部CT，术后3天内复查MRI，观察颅内有无出血及病变切除情况。（2）术后辅以必要的放射治疗和化疗。三、放射治疗髓母细胞瘤对射线敏感，立体定向放疗能够使患儿的生存时间得以延长，由于该病易复发、易转移。可经脑脊液播散，常见脊髓的转移，也可经血液播散到肺、肝等重要脏器。约有1/3的患儿在就诊时即有转移种植的影像学表现，因而手术后应行放射治疗。1、治疗前评估：必须包括术前5天内及术后28天内脊柱增强MRI、术前5天或术后21-28天脑脊液细胞学检查，只有在存在穿刺禁忌时采用脑室脑脊液检查。除皮质激素外未予放、化疗。2、传统放疗：采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及颅后窝加强量可达54Gy。四、化学药物治疗婴幼儿患者目前治疗的主体是化疗，婴幼儿小儿髓母细胞瘤易出现播散转移，针对没有转移播散且接受全切或近全切的婴幼儿小儿髓母细胞瘤，系统性化疗，包括环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤、卡铂、依托泊苷。配合脑室内甲氨蝶呤化疗能够改善患儿预后，术后仅接受化疗也可获得65%的3年无进展生存。以前仅对复发患儿给予化疗方案，近年来对高危患儿给予化疗也取得较好的治疗效果，使患儿的生存时间得以延长。
