问题分析:主动脉口狭窄的病因尚不明确,可能与先天性发育异常有关,常在婴幼儿时期发病,暂无明确诱发因素。
1、主动脉瓣狭窄:一部分主动脉瓣口狭窄病例的发病原因与胎儿期左、右心室排血量严重失平衡有关。在正常情况下,从下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔进入左心房,再经左心室排出。从上腔静脉回流入右心房的血液经右心室排人肺动脉后,大部分经动脉导管进入降主动脉,仅小部分进入肺循环。如胎儿期卵圆孔小,血流阻力高,则从下腔静脉回流人右心房的血液大量进入右心室,致使左心室排血量显著减少,影响二尖瓣、左心室、主动脉和升主动脉的正常生长发育。
2、主动脉瓣下狭窄:主动脉瓣下狭窄的确切病因不明确,考虑为多因素造成,包括主动脉室间隔连接扭转、切应力上升、遗传因素和细胞增殖因素等。
3、主动脉瓣上狭窄:最为少见,具体病因不明确,30%~50%瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。