问题分析：α1-抗胰蛋白酶属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族成员，主要作用是抑制丝氨酸蛋白酶，包括中性粒细胞弹性蛋白酶(NE)、蛋白酶3(Pr3)和组织蛋白酶G等，α1-抗胰蛋白酶缺乏症主要是基因突变结果，会导致体内正常α1-抗胰蛋白酶水平偏低或肝脏异常α1-抗胰蛋白酶的蓄积，引起多种疾病，包括肝损害、肝纤维化、肝硬化等症。
1、α1-抗胰蛋白酶缺乏症为常染色体隐性遗传病，α1-抗胰蛋白酶的相关基因变异，使正常的α1-抗胰蛋白酶生成不足，从而引起肝脏和肺脏的损伤。
2、α1-抗胰蛋白酶主要在肝脏合成，基因突变后肝内合成的变异型α1-抗胰蛋白酶，不能正常释放，沉积在肝细胞中，损害肝细胞和胆管细胞的功能，进而可引起肝纤维化、肝硬化，甚至肝癌。
3、肺部没有足够的α1-抗胰蛋白酶时，使肺组织失去正常的扩张和收缩功能。
4、吸烟会刺激肺组织，产生更多的有害物质，加重肺部的损伤。
