问题分析：小儿肺动脉高压的原因有很多，其中最常见的原因为先天性心脏病、缺氧或肺部疾病以及遗传因素，具体发病机制尚不十分明确。小儿肺动脉高压主要好发于有先天性心脏病的患儿、唐氏综合征的患者等。
1、先天性心脏病：许多先天性心脏病如室间隔未闭、肺动脉狭窄、法洛四联症等，可以引起左心室的血液进入右心室或者有鲜血的血液难以射入左心房，引起过多的血液在肺动脉中淤积，造成小儿肺动脉高压。
2、缺氧或者肺部疾病：缺氧可引起肺动脉发生痉挛，造成小儿肺动脉高压。某些肺部疾病，如间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍性疾病可以累积肺血管或者压迫肺血管，造成肺血管纤维增生，管腔变狭窄，引起小儿肺动脉高压。
3、遗传因素：大多数家族性肺动脉高压病例以及高达20%的散发性小儿肺动脉高压的儿童患者与骨形成蛋白受体-2(BMPR-2)基因突变有关。当前已知道超过50个功能丧失性突变发生在BMPR-2基因。BMPR-2是与调节细胞生长和分化的有关蛋白质和受体转移生长因子(TGF-B)超家族中的一员。
