问题分析:肢端肥大症治疗目标是控制生长激素和血清胰岛素样生长因子-1过多分泌,消除或抑制肿瘤生长,改善合并症,将死亡率降至正常及保存垂体功能。
一、药物治疗
1、生长抑素类似物:如长效奥曲肽肌肉注射,1周后生长激素迅速下降,可明显改善多汗、头痛、乏力、感觉异常等临床症状,也可合用多巴胺受体激动剂溴隐亭或培高利特或卡麦角林。
2、生长激素受体拮抗剂:如已上市的培维索孟是相对较新的一类药物,可与天然生长激素竞争性结合生长激素受体,直接阻断生长激素的作用,导致血清胰岛素样生长因子-1的合成减少,有效率高、起效快。缺点是生长激素不降低并有升高,部分患者肿瘤增大及肝酶增高,其临床长期使用的安全性尚未得到全面证实。
3、多巴胺受体激动剂:多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴胺受体而抑制生长激素的释放,临床上应用的多巴胺受体激动剂有溴隐亭、长效溴隐亭、培高利特(硫丙麦角林)、麦角脲、卡麦角林及CV205-502。如果将奥曲肽与溴隐亭联合应用,则治疗效果更好。
二、手术治疗
手术治疗应作为首选,经蝶鞍显微外科操作下将肿瘤完全切除。蝶鞍内微腺瘤(<10mm)最适宜手术切除,微腺瘤切除后痊愈率可达90%。而大腺瘤(>10mm)尤其向鞍上发展或伸向海绵窦者,手术治愈率降低于50%。内镜下手术是我国近年来出现的方法,适合切除中小垂体瘤,也可用于大腺瘤,部分患者可在术前使用生长抑素类似物治疗,提高手术切除疗效。手术并发症有尿崩症、脑脊液鼻漏、脑膜炎、腺垂体功能减退等。
三、放射治疗
外放射治疗或高能量立体定向技术可作为肢端肥大症的辅助治疗。放疗的优点在于不需要患者对长期治疗的依从性,随时间延长,患者的肿块缩小、生长激素水平降低。