问题分析:利德尔综合征需要通过终身间歇性治疗,主要通过药物治疗改善,常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、利尿剂,如卡托普利、培哚普利、阿米洛利。
一、药物治疗
1、血管紧张素转换酶抑制剂:如卡托普利、培哚普利等,通过抑制血管紧张素转换酶,阻断肾素血管紧张素Ⅱ的生成,降压起效缓慢,特别对伴有心力衰竭、心肌梗死、蛋白尿的高血压病人有较好的疗效。对高血钾、妊娠妇女、双侧肾动脉狭窄的病人禁用。
2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:通过阻断血管紧张素Ⅱ受体发挥降压作用,降压作用持久而平稳,低盐饮食或与利尿剂合用能明显增强疗效,禁忌症与血管紧张素转换酶抑制剂相同。
3、利尿剂:为肾小管上皮细胞钠通道抑制剂,主要作用于远曲小管远端和集合管,常用的有氨苯蝶啶和阿米洛利,有较强的降压效果,但容易出现低血钾,建议小剂量开始使用,对于乏力、尿量增多、痛风病人禁用。
4、氯化钾及镁剂:在有严重低血钾引起肌麻痹及严重心律失常时,则可短暂加以补充氯化钾,血钾升至正常水平后即停止补钾,以免发生高血钾症,对血钾、血钙已恢复正常,但仍有低血镁、伴神经肌肉应激性增强和(或)频发性心脏早搏者,经静注钙剂无效时,可给镁剂纠正。
5、氨苯蝶啶和阿米洛利:通过肾小管排钠潴钾,可使患者血钾迅速升高,代谢性碱中毒消失,并使血压、血浆肾素活性及醛固酮恢复正常,应终身服用氨苯蝶啶或阿米洛利方能维持健康状态,在用药过程中须定期监测血钾、钠、氧和CO2结合力,及时调整剂量,以免发生高血钾、低血钠及高血性酸中毒。
二、手术治疗
利德尔综合征以药物治疗为主,无手术治疗。