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髓母细胞瘤是什么原因引起的

髓母细胞瘤是什么原因引起的
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熊英 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 中日友好医院

问题分析:髓母细胞瘤的细胞起源、病因和发病机制尚未阐明。6.4%的髓母细胞瘤的发生与遗传综合征和天生异常有关,JC病毒感染也与发病有关,维生素C、铁、钙等的缺乏也与疾病发生有关。
一、主要病因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后一年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
二、诱发因素
1、维生素C、铁、钙等的缺乏:研究证实在怀孕期间铁、钙和维生素C的补充,以及在怀孕前6周注意多种维生素的补充,可能减少其后代发生髓母细胞瘤。
2、病毒感染:研究表明JC病毒可能在髓母细胞瘤的发生学上扮演重要角色。

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一般情况下,髓母细胞瘤是儿童后颅凹最常见的一种恶性肿瘤。具体分析如下:髓母细胞瘤发展较快,常引起颅压升高,可能会意识朦胧,甚至昏迷。并非所有髓母细胞瘤均发展很快或性质很差,部分髓母细胞瘤治疗效果较好,甚至可不做放疗,目前的治疗方法为先进行手术治疗,通过手术将肿瘤全切除,再辅以放化疗。在日常生活中,患者应该注意休息,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度,有利于病情的好转。
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髓母细胞瘤是一种恶性程度很高的中枢神经系统肿瘤。这种中枢神经系统恶性肿瘤,主要见于儿童病人。按照世界卫生组织的分级,髓母细胞瘤是四级的颅内恶性肿瘤。这种肿瘤通常位于小脑半球蚓部,在小脑幕以下以及后颅窝的位置。
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可能会出现复视,共济失调,视力减退,主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直,斜颈表现,因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。
髓母细胞瘤可以治愈吗
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髓母细胞瘤可以治愈,患者不用担心。髓母细胞瘤主要有良性与恶性两种,良性的肿瘤可以通过手术切除来根治,如果属于相对偏恶性髓母细胞瘤,根据患者的具体情况进行手术治疗,通常也可以治愈,所以髓母细胞瘤可以治愈。患者平时应该饮食清淡营养,多进食汤粥类,如菌菇汤、山药粥等,早睡早起,不熬夜不赖床,有利于身体健康。
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髓母细胞瘤能治愈,髓母细胞瘤标准治疗首先是手术切除,手术切除是非常重要的一步,在手术中一定要力争给患者做到全切,术后要做放疗,放疗是一个局部加全脑加全脊髓的放疗。
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随着WHO2016年新的分类,通过分子分型之后,认为除了Wnt之外,髓母细胞瘤大部分起源于小脑颗粒层,且Wnt本身是起源于脑干背侧菱唇部位的细胞。但是一般的来说与遗传的关系不大,而与基因突变有明确关系,所以髓母细胞瘤发病基本上是以散发为主。
小儿髓母细胞瘤会有哪些症状表现
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一般来说,小儿髓母细胞瘤有以下症状表现:1.颅内压增高:随着肿瘤的不断生长,多数会向前阻塞第四脑室,使中脑导水管受压。可能会出现头痛、头晕、恶心、呕吐及眼底视盘水肿等表现。2.小脑损害征:肿瘤不断增大后,可对小脑造成压迫,患儿会有共济失调的临床表现。可能会出现步距增宽、平衡障碍、蹒跚步态等表现。3.脑神经受损:单侧或双侧展神经都可有受损而麻痹的临床表现,前者是因为肿瘤对面神经丘的压迫所致,可有面瘫的临床表现。
小儿髓母细胞瘤要做什么检查
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小儿髓母细胞瘤要做组织病理学检查、头颅X线平片、腰椎穿刺、颅脑CT检查等检查,具体分析如下:组织病理学检查通常是在显微镜下观察组织样本,查看细胞大小和形状;头颅X线平片可显示颅内压增高征象;腰椎穿刺化验可见蛋白和白细胞增多者占1/5,注意有颅内压高表现者进行腰椎穿刺要谨慎,以免诱发脑疝。颅脑CT检查可发现其边界清楚,病变多为均匀的高密度。建议患者及时进行治疗,及早控制病情。
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髓母细胞瘤治愈率并不高,可以说接近于零,是一种容易复发的肿瘤,外科手术治疗很难彻底清除肿瘤组织。髓母细胞瘤位于小脑蚓部,突入第四脑室,会阻塞导水管,影响小脑延髓的功能。
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