问题分析:新生儿肥厚型心肌病一般首先会长期营养心肌,采用药物治疗,如心得安、倍他乐克等药物长期持续性治疗。药物治疗无效、梗阻严重者可采用手术切除左室流出道和室间隔肥厚的肌层。
一、药物治疗
1、β-受体阻滞剂的应用:心得安、倍他乐克等,其主要机制为抑制交感神经系统活性,降低血浆儿茶酚胺浓度,抑制肾素—血管紧张素系统,并能使心肌β-受体密度上调,减慢心率,降低心肌收缩力,增加心肌顺应性和舒张功能,从而使左室流出道梗阻和心绞痛得以缓解,减少心肌耗氧量及抗心律失常,有助于心衰的治疗,并能预防和缓解晕厥的发生。用药期间应密切注意心率和血压的变化。
2、钙通道拮抗剂:可选用维拉帕米或地尔硫卓,可通过针对钙通道拮抗,改善心肌疾病。
3、抗心律失常:根据发生的心律失常性质酌情选用抗心律失常药物,对室上性和室性心律失常首选普罗帕酮。
二、手术治疗
1、双腔全自动起搏器:双腔全自动起搏器治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全,患者耐药症状得到改善,并提高了运动耐力。在右室安装双腔全自动起搏器,引起室间隔向相反方向运动,使收缩期左室流出道增宽,因此收缩期左室流出道血流速度减慢,二尖瓣前叶向前运动降低,从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全,然而这些双腔全自动起搏器起搏的即时作用并不能完全阐明双腔全自动起搏器起搏引起的血流动力学改变。
2、经皮室间隔消融术:又称化学间隔消融术,通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇,造成近端室间隔梗死、变薄,从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全,已用于治疗左室流出道梗阻小儿肥厚型心肌病的抗药患者。