问题分析:儿童肥厚型心肌病需要进行长期治疗,主要采取药物治疗和手术治疗,病情轻的主要依靠严格的药物治疗,如β阻滞药和钙离子通道拮抗剂,若药物治疗控制不佳或者无效,需要安装起搏器和室间隔消融术手术治疗等综合治疗方式缓解。一、一般治疗应限制患儿参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿剂应避免应用。二、药物治疗1、β受体阻滞药:通过抵抗交感神经从而减慢心率,降低左室收缩力和室壁应力,改善舒张功能。常用药物有普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔,但是该类药物只能缓解症状,不能消除患者猝死的危险。2、钙离子通道阻滞药:对β受体阻滞药无效者,可换用钙离子通道阻滞药改善症状。常用药物有维拉帕米、硝苯地平。3、胺碘酮:胺碘酮属于Ⅲ类抗心律失常药物,有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗,长期用药可改善舒张功能,提高运动耐力及存活率,胺碘酮可以提高患儿的存活率。三、手术治疗1、双腔全自动起搏器:患儿药物治疗效果不佳时,或者出现严重的左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全,可进行安装起搏器的治疗,减轻左心室流出道梗阻和瓣叶关闭不全,使心脏血液流出更加顺畅,有效缓解症状。2、经皮室间隔消融术:又称化学间隔消融术,通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇,造成近端室间隔梗死、变薄,从而减轻左室流出道梗阻。与外科手术相比,消融术更加简便、安全,用于治疗左室流出道梗阻肥厚型心肌病的抗药患者。该手术可以使大部分患者症状好转,心功能改善,左室压力阶差下降。