问题分析:获得性大疱性表皮松解症是一种由免疫反应,表现为皮肤受损的疾病,治疗获得性大疱性表皮松解症需要抗炎治疗,同时需保护皮肤水泡受损的创面,做到创面的干燥、完整,促进创面的愈合。
一、一般治疗
获得性大疱性表皮松解症的病情一般呈慢性、较顽固,有明显的治疗抵抗性。平时应注意避免外伤、摩擦皮肤。受损皮肤面积广泛者,应注意水、电解质平衡和全身恶病质,及时给予相应处理。
二、保守治疗
本病的治疗需要根据皮肤、黏膜损害的部位和状况,选择外用糖皮质激素抗菌药。轻症口腔受损的患者可用糖皮质激素或四环素漱口液。顽固严重的小面积皮损和口腔皮损处,可局部注射糖皮质激素制剂加用等量1%~2%利多卡因。
三、药物治疗
1、轻度患者可选用一般药物,如四环素、烟酰胺、雷公藤等,不加用或加用少量糖皮质激素。
2、中重度的患者用糖皮质激素。细胞毒类免疫抑制剂可与糖皮质激素联合应用,提高疗效,减少药量。糖皮质激素应用起效后,使用制量,经维持阶段后。根据病情继续逐渐减量。
3、轻度患者口服泼尼松、氨苯砜,病情缓解后泼尼松逐渐减量至停药,只单用氨苯砜维持中、重度患者口服泼尼松、雷公藤总苷,或加用硫唑嘌呤或环磷酰胺或秋水仙碱。上述药物疗效不佳时选用环孢素或吗替麦考酚酯,此类药物起效较慢。大剂量免疫球蛋白适用于病情严重,对免疫抑制剂有禁忌者。经过4~6周观察病情,重复使用。完全控制病情后,每3个月重复1次维持。美沙拉嗪是柳氮磺胺吡啶的有效成分,是治疗溃疡性结肠炎的药物,有报道美沙拉嗪治疗此病有效。
四、手术治疗
获得性大疱性表皮松解症一般不需手术治疗。
五、其他治疗
血浆透析、免疫透析、体外光化学疗法等适用于某些不能使用免疫抑制剂的患者。