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心内膜弹性纤维增生症的治疗方法有哪些

心内膜弹性纤维增生症的治疗方法有哪些
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
龚新宇 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 中日友好医院

问题分析:心内膜弹性纤维增生症主要的治疗是控制心力衰竭,一般治疗周期可达2~3年,针对危重病例可考虑手术治疗,药物治疗主要运用洋地黄药物、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿用于危重病例的辅助治疗。
一、药物治疗
1、洋地黄药物:急性心力衰竭应静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化。病情好转后按维持量长服用地高辛。症状消失2年后,胸片心胸比例约等于55%,心电图恢复正常可停药,过早停药可导致病情恶化。必要时可加用利尿剂。
2、β肾上腺素能受体阻滞剂:可延缓冠状动脉粥样硬化和心肌损害的发生,改善心功能,如卡维他洛。
3、开搏通:用其他药的同时长期口服,有一定改善心功能的作用。但对此药过敏者禁用,孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。
4、免疫抑制剂:主要用强地松,复查心电图正常,X线胸片心脏接近正常后,可逐渐停药。
5、抗生素:用抗生素控制肺部感染。
二、手术治疗
1、瓣膜换置术:合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术。二尖瓣瓣环扩大或交界部局限的瓣叶卷曲者,可以争取实施直视成形手术;瓣叶穿孔、腱索断裂等、若成形手术难以完全矫正或成形手术失败,宜实施二尖瓣置换手术。术后应充分休息,坚持抗凝治疗,定期去医院复诊,以便医生及时了解恢复情况,调整治疗方案。
2、心脏移植术:心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。可行原位心脏移植术或异位心脏移植术,术后要注意护理,避免感染,定期复查;需长期坚持服用免疫抑制剂,以避免免疫排斥反应。
三、其他治疗
1、经鼻持续气道正压通气:若患者出现呼吸衰竭,应及时应用相应器械,经鼻向呼吸道持续通气,以辅助呼吸,改善患者的呼吸功能。
2、机械通气:患者病情较为危急,如高碳酸血症,可应用该方法改善严重呼吸衰竭和心力衰竭。

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