问题分析:纳尔逊综合征垂体瘤呈侵袭性生长,发展较快,一旦确诊应尽早治疗。治疗目的是尽可能去除垂体促肾上腺皮质激素瘤,保护正常垂体组织不被破坏。首选的治疗手段是垂体手术,手术应尽量在肿瘤侵犯鞍上或鞍旁之前进行。同时术后常规进行辅助性放疗,术后放疗在一定程度上能控制色素沉着及肿瘤继续生长,对术后瘤组织残余及侵犯鞍外患者尤其必要。药物治疗效果不佳。
一、药物治疗
纳尔逊综合征目前尚无真正有效的药物,溴隐亭、赛庚啶、丙戊酸钠、卡麦角林等药物能降低部分患者的血浆促肾上腺皮质激素水平,但难以治愈。
二、手术治疗
1、经蝶入路切除肿瘤:首选手术方法,损伤较小。
2、经额开颅手术切除肿瘤:肿瘤较大、出现压迫症状、颅内高压、蝶窦气化不佳的患者可选择该种手术方式。
三、放射治疗
1、钴60垂体放射治疗,治疗目的是使皮肤色素沉着明显消退,血浆促肾上腺皮质激素浓度降低,使病情稳定。
2、钇90和金198垂体内植入行内照射治疗,可以使色素沉着减轻且改善颅内压迫症状和蝶鞍进一步扩大。
3、直线加速器治疗,可以使抑制和杀灭肿瘤细胞,使肿瘤缩小。
四、其他治疗
γ刀和质子立体放疗,近年来随着肿瘤治疗水平不断发展,垂体促肾上腺皮质激素瘤也可以考虑使用γ刀和质子立体放疗来抑制和杀灭肿瘤细胞,但价格较昂贵。