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尼曼-皮克病的治疗方法有哪些

尼曼-皮克病的治疗方法有哪些
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黄世昌 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 北京大学第一医院

问题分析:尼曼-皮克病是遗传性疾病,无特效药物治疗,临床一般给予对症治疗、脾功能亢进者可以考虑脾切除、肝移植等,皮肤病变可以考虑激光、冷冻疗法。
一、药物治疗
1、适当使用镇静剂,如阿普唑仑、苯巴比妥等,可以减轻肌无力的症状。
2、合理应用抗氧化剂,维生素C、维生素E有利于皮肤黄棕色色素沉着改善。抗氧化剂可以阻止神经鞘磷脂所含的不饱和脂肪酸的过氧化,减少脂褐素和自由基的形成。
3、降血脂药物,如烟酸、洛伐他丁等,有助于改善血脂,降低肝脏的胆固醇含量。
4、葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶,有助于减轻脂质沉积,缓解病情。
5、必要时可以使用抗癫痫药物和抗胆碱能药物等,以减少癫痫的发作,改善神经系统障碍。
二、手术治疗
1、脾切除:适用于脾亢进患者,脾大、贫血、出血等。通过手术切除脾脏,可以缓解脾功能亢进带来的不良后果。
2、肝移植:肝功能严重损害的患者可以考虑肝移植,改善肝功能。胚胎肝移植可以增强甚至恢复鞘磷脂酶活性,达到治疗目的。
三、其他治疗
皮肤黄斑影响美观可以考虑激光、冷冻等治疗,激光、冷冻法直接将皮肤病变消除,达到美化目的。

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小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
小儿尼曼皮克病要做什么检查
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
尼曼-皮克病可不可以吃排骨
胡佐芳
其他重庆三峡中心医院三级甲等
问题分析:尼曼-皮克病可以吃排骨意见建议:排骨除含蛋白、脂肪、维生素外,还含有大量磷酸钙、骨胶原骨粘蛋白等,可为幼儿和老人提供钙质。排骨有很高的营养价值,具有滋阴壮阳、益精补血的功效。熬汤来放上葱,和一些相应的调味料,煮过后非常美味,也很有营养。
小儿尼曼-皮克病可不可以吃酸菜
暴艳芳
其他河南中医学院第一附属医院三级甲等
问题分析:小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议:酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分,而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸,也产生了部分有益菌,味道酸爽,开胃促消化,但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的,注意多吃些富含维生素的蔬菜水果,也要合理搭配其他营养,如一些高蛋白食物
尼曼-皮克病可不可以吃红糖
李晓
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:尼曼-皮克病可以吃红糖意见建议:注意膳食平衡以及饮食清淡,饮食要多样化,多吃米汤,藕粉,蛋花汤,面片等,可促进身体排毒。少吃 火烤、纯热量食物;少食辛辣、鱼虾海鲜、狗驴肉等;避免咖啡、汽水 等刺激物的摄入;少吃 烟熏、 纯热量食物。红糖中所含有的葡萄糖、果糖等多种单糖和多糖类能量物质,以及苹果酸、核黄素,可加速皮肤细胞的代谢,为细胞提供能量。
尼曼-皮克病可不可以吃柿子
李晓
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:尼曼-皮克病可以吃柿子意见建议:少食高胆固醇的食物;五香大料、香菜等不宜;少食煎炸食品;避免吃生冷食物;减少单糖分摄入。营养要均衡,饮食结构搭配合理,以清淡为宜,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等,并补充蛋白质。柿子富含果胶,有良好的润肠通便作用,对于纠正便秘,保持肠道正常菌群生长等有很好的作用。
尼曼-皮克病可不可以吃茭白
朱振来
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:尼曼-皮克病可以吃茭白意见建议:茭白是中国特有的水生蔬菜,与莼菜、鲈鱼并称为江南三大名菜。其食用部分是其基部肥大的肉质茎。由于质地鲜嫩、味甘实,被视为蔬菜中的佳品。茭白的种子称为菰米,为古代六谷之一。茭白的营养丰富,茭白含赖氨酸等17种人体所必需的氨基酸。茭白具有清湿热,解毒,催乳汁的药性功效,其中的豆甾醇能阻止黑色素生成,还能软化皮肤表面的角质层,使皮肤润滑细腻。
尼曼-皮克病可不可以吃麦片
崔英英
其他郑州复康中医院二级甲等
问题分析:尼曼-皮克病可以吃麦片意见建议:原因说明:麦片富含淀粉和膳食纤维患者平时可以食用,另外患者平时多注意摄入富含维生素的蔬菜水果,如苹果西红柿菠菜香菜等,平时饮食要均衡清淡少吃酸辣等刺激性食物禁烟酒平时不要熬夜
尼曼-皮克病可不可以吃鳝鱼
李茜国家三级公共营养师
其他广安市广安区中医院二级甲等
问题分析:尼曼-皮克病可以吃鳝鱼意见建议:鳝鱼中含有丰富的DHA和卵磷脂,是脑细胞不可缺少的营养,还含有丰富的维生素A,有清热解毒、凉血止痛、祛风消肿、润肠止血等功效,能降低血糖和调节血糖,对痔疮、糖尿病有较好的治疗作用,尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面,多食用含有优质蛋白质的食物,如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等,也要多食用新鲜的蔬菜水果,来补充维生素,营养均衡才能提高机体抵抗力。
什么是尼曼-皮克病?
李冬梅医师
其他武胜县乐善镇黄桷湾村卫生站一级甲等
问题分析:你好,根据你所描述的情况来看,尼曼匹克病又称鞘磷脂沉积病,属于先天性糖脂代谢性疾病。其表现为不同程度的肝脾肿大。意见建议:你好,建议患者放松心情,对症治疗,平时加强营养。食含营养丰富的食物。
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