问题分析:新生儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症患儿主要的病理改变为α1-抗胰蛋白酶缺乏,所以可通过静脉注射人α1-抗胰蛋白酶或雾化吸入α1-抗胰蛋白酶进行长期持续性治疗,但当患儿合并严重的肝功能障碍时需要进行肝脏移植治疗。
一、一般治疗
1、静脉注射人α1-抗胰蛋白酶:通过外源输入方式补充人体α1-抗胰蛋白酶,但此治疗方法对患者出现肺部病变有一定治疗作用,对于本病引起的肝脏病变无效。
2、雾化吸入α1-抗胰蛋白酶:通过特殊装置讲α1-抗胰蛋白酶雾化,通过鼻腔吸入肺部,但如今该类型的药物仍处于临床阶段。
二、药物治疗
此病无特异有效的药物治疗。
三、手术治疗
肝脏移植:当本病患者肝硬化发展至肝功能几乎丧失时可考虑。移植成功后,患者新的肝脏可正常分泌α1-抗胰蛋白酶。