异染性脑白质营养不良是什么原因引起的

问题分析：异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传病，为常见的溶酶体病，因基因突变导致芳基硫酯酶-A缺乏，其它多种硫酸酯酶的缺乏或脑硫酸酯酶激活蛋白的缺乏所引起中枢神经系统脱髓鞘。
正常情况硫脑苷脂分布在脑组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。本病致病基因位于22号染色体，基因突变引起芳基硫酯酶-A缺乏，不能催化硫脑苷脂水解，引起硫脑苷在体内沉积，致中枢神经系统髓鞘脱失，周围神经也可受损但相当较轻，病理检查时用亚甲蓝染色时可见神经细胞，胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色异染物质沉积。