问题分析:结节病性心肌病的治疗需要使用抗心律失常药物、治疗心衰药物及针对结节病的药物联合治疗,对于难治性患者,需要进行心脏移植治疗。
一、一般治疗
嘱患者在存在症状时或者治疗期间,尽量卧床休息,减少活动量,减轻心脏负担。
二、药物治疗
1、利尿剂:根据患者的情况选择适合的利尿剂,如呋塞米、氢氯噻嗪等药物,减少患者的体液潴留情况,减轻心脏负担。
2、强心药物:根据患者情况使用西地兰、地高辛等药物,增强患者的心脏收缩力。
3、血管活性药物:可以起到调节血管舒缩状态,改变血管功能和改善微循环血流灌注的作用,常见药物如多巴胺、肾上腺素等。
4、抗心律失常药物:根据患者心律失常的具体类型,由医生选择胺碘酮、索他洛尔等抗心律失常药物进行治疗。
5、血管紧张素转换酶抑制剂:如卡托普利等,改善患者心衰后的心脏情况,预防左室重构。
6、糖皮质激素:泼尼松等激素是结节病治疗的一线用药,至于激素的起始剂量、减量方案、维持治疗时间等具体问题,目前仍未达成共识。
7、甲氨蝶呤:低剂量的甲氨蝶呤单用或与激素合用6~34个月,对于激素治疗无效的结节病、复发的难治性结节病有一定疗效,且较安全。
8、环磷酰胺:多用于对激素无效或严重结节病性心肌病。可单用或与激素合用。但副作用较大,应严格掌握适应证,并应进一步确定其疗效。
三、手术治疗
1、心脏移植:对于终末期心功能衰竭患者或严重的难治性室性心律失常以及复发性心源性休克结节病性心肌病患者,可以考虑心脏移植。鉴于移植后的抗排异治疗对于结节病也有治疗作用,移植后结节病复发的概率并不高。
2、室壁瘤切除术:适用于并发室壁瘤的患者,室壁瘤切除难度较大,死亡率和预后都较差。