问题分析:α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一种遗传缺陷病,主要因常染色体异常导致。这类患者体内的α1-抗胰蛋白酶分子量小而溶解度低,无法正常排至血中,只能聚集于肝细胞内,而久之就会导致肝组织受损,引起肝损伤、肝硬化等肝病。