问题分析:恶性软骨样汗管瘤目前主要通过手术治疗,彻底切除肿瘤,术后可辅助化学药物治疗,对于不能手术或手术不能彻底切除者可进行放射治疗。本病病程较长,多数患者需长期持续性治疗。
一、药物治疗
恶性软骨样汗管瘤无有效药物治疗方式。
二、手术治疗
肿瘤切除术:所有确诊的恶性软骨样汗管瘤患者均需立即手术治疗,彻底切除肿物以及周围组织,并术中进行冰冻病理检查,确保切缘无恶性肿瘤细胞。有骨侵犯者需将骨转移部位凿除。部分肿瘤范围大的患者需进行截肢手术。
三、放射治疗
恶性软骨样汗管瘤适于不能手术或手术不能彻底切除者以及晚期骨转移剧烈疼痛者。目前放射治疗方法进展很快,主要使用立体定向放疗。放射疗法可引起疲乏、胃纳减退、低热、骨髓造血功能抑制、放射性炎症、皮肤纤维化和癌肿坏死液化形成空洞等放射反应和并发症,应给予相应处理。
四、化学药物治疗
所有术后患者均可进行化学药物术后辅助治疗,通过化学药物对残留的恶性肿瘤细胞进行杀伤,有助于延缓病情复发,延长患者的生存时间。但多数化学药物都有脱发、恶心、呕吐、皮疹、骨髓抑制的副作用。