问题分析:儿童肾淀粉样变性病因尚不明确,有研究认为可能与免疫、遗传、感染等因素相关。常好发于多处感染的儿童、合并有其他疾病的儿童等。此外,母亲孕期受到辐射和免疫力低下可能诱发本病。
一、主要病因
1、感染:继发性儿童肾淀粉样变性的前体蛋白是肝脏合成的血清淀粉样A蛋白。长期的慢性炎症可以释放许多细胞因子,这些因子刺激肝脏合成SAA,入血后同高密度脂蛋白形成复合物,后者又经过受体作用被巨噬细胞摄取、降解。
2、遗传:遗传性儿童肾淀粉样变性十分少见,但可以有多种形式存在,是基因突变的结果,多呈常染体显性遗传。常见于家族性淀粉样变性并多发性神经病变和家族性地中海热。
3、免疫:原发性儿童肾淀粉样变性通常由免疫球蛋白轻链N端片段,称之为AL淀粉样蛋白导致。可持续产生免疫球蛋白轻链的单克隆浆细胞亚群参与AL型淀粉样变性的发病,提示疾病的发生与免疫有关。
二、诱发因素
1、母亲孕期受到辐射:母亲孕期受到辐射可能导致基因突变,出现遗传性儿童肾淀粉样变性。
2、免疫力低下:免疫力低下出现反复感染,炎症释放细胞因子,诱发儿童肾淀粉样变性。