问题分析:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一种先天性代谢病,患病群体主要是新生儿,但新生儿在出生的时候,大部分无肝脏病变表现,到了成年后才会逐渐出现慢性肝病表现。只有小部分α1-抗胰蛋白酶缺乏的新生儿会在出生后1个月内出现症状。主要表现为体重增加缓慢、嗜睡、易激怒等症状,随着疾病的发展,引发肝病。
1、新生儿发病症状:少部分α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患儿,在出生后1个月内出现症状,典型症状为体重增加缓慢、嗜睡、易激怒、无胆汁粪便等。当患儿出现肝硬化病症后,会表现为腹胀、肝脾肿大,有些病情较为严重者,会因食管静脉曲张引起上消化道出血。还会出现肝脏淤胆,这种情况通常会持续7个月~1年后自然消退。如无好转,则会进一步损害肝脏,诱发肝硬化甚至死亡。
2、成年后发病症状:大部分α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患儿,会在成年后出现肝硬化,且病情发展较缓慢,临床表现各异,可无症状,可出现肝硬化的临床表现,也可诱发非感染性慢性肝炎、原因未明的肝脾肿大、门静脉高压,严重者可伴发肝癌。