问题分析:良性阵发性腹膜炎综合征的常见临床症状包括不定期反复发热,持续1~3天后自行缓解,可自行恢复,伴有浆膜炎、关节炎、肾脏淀粉样变,少数病例以发热为唯一症状,常见并发症有腹膜炎、肾病综合征等。
1、发热、腹泻:发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻。胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术,发病通常在几天内自发缓解。
2、关节痛:这是家族性地中海热的常见症状,关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀,通常2~3天后消退,虽然也有持续时间长的,尤其如果累及髋关节,肿胀是轻微的,但疼痛可以很严重,但不发生永久性关节损害。
3、其他:心包炎少见,3%青春期男孩有阴囊痛,皮肤表现偶见,主要为丹毒样红斑,直径10~25cm,多在腰部以下部位,以及分散的压痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性淀粉样物质)淀粉样变多见,约20%,以犹太人中发生率最高达2%,可出现蛋白尿、肾病综合征等。