问题分析:婴儿腹部远心性脂肪营养不良典型的皮损为色斑和凹陷萎缩,大部分患儿无明显自觉症状,但也有报道示有轻度压痛,可波及腹部大部分或腹股沟处。
一、典型症状
1、色斑和凹陷萎缩:即皮肤出现淡蓝色至暗红色斑,由于皮下脂肪组织减少甚至消失导致斑中央凹陷萎缩,多可见皮下血管。
2、皮损:皮损离心性向周围扩展,多累及腹部、会阴部、腋部及胸背部,但面部、颈部、上下肢和臀部多不受累。皮损可单侧性分布,无家族史,发病年龄不限于婴儿,半数以上2岁后发病,至8~13岁时,皮损不再进展,在1年或2年内几乎所有病例恢复正常。
3、皮损周围红斑性鱗屑:80%的患者皮肤凹陷部分周围散在红斑性鱗屑。
4、淋巴结肿大:2/3病例有近卫淋巴结肿大。
二、其他症状
1/3患者有多发性损害,但其他部位的皮肤和器官无异常,萎缩区表现为皮下脂肪消失或明显减少,汗腺周围可有炎性细胞浸润,甚至可伴有黏液。