问题分析:着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者对日光高度敏感,有畏光现象,曝光部位表现为皮肤萎缩,有大量雀斑样色素加深斑,随即出现新生物,继而恶变,以基底细胞癌或鳞癌较多见,同时可伴眼部及神经系统改变,因此患者家属应仔细检查,尽早发现病情,一旦确诊,应尽量避免日晒或使用遮光剂保护皮肤,比如25%二氧化钛霜或5%PABA溶液,如发现肿瘤应尽早切除,面部损害切除后需进行整形植皮,有研究发现给予0.2-0.5毫克/公斤的维A酸类药物口服可以有效减少皮肤肿瘤的形成。