问题分析:目前除肺移植外,尚无有效的治疗肺纤维化的药物,若积极进行肺移植,还是很有可能将肺纤维化治好的。目前还没有循证医学证据证明任何药物可以治疗肺纤维化,因此不推荐应用糖皮质激素等药物,但N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率。对肺纤维化的患者要尽可能的进行肺康复训练,还应实行长期的氧疗计划。