问题分析:不典型马凡氏综合征,又称为不全型马凡氏综合征,是指仅有典型的心血管病变,而无眼部病变、骨骼病变和皮肤肌肉改变。心血管表现:1.主动脉关闭不全,由主动脉进行性扩张所致,男性多见,为重要的体征之一;2.三尖瓣关闭不全;3.心脏增大。骨骼异常主要特征是:身材瘦高、四肢细长、双手指距>身高、上半身短而下半身长(其比值<0.92),手指和足趾特别长,如蜘蛛状,身体各部纵向过度生长。眼部病变主要表现为视力下降。此外,皮下脂肪少、肌肉松弛不发达、关节过度伸展。