什么是小儿巨脑畸形综合征

问题分析：巨脑畸形综合征称无脑回-巨脑回畸形，也称光滑脑，是由于遗传和环境等多种因素，在脑发育8~16周成神经细胞从生发基质向大脑表面移行出现异常，导致大脑组织结构呈现严重异常的完全光滑的无脑回到巨脑回畸形，并伴精神行为发育迟滞、运动迟缓、癲痫及其他神经系统异常表现的一类疾病。作为一种严重的大脑发育畸形，预后多数较差，严重影响儿童身心健康发展。无脑回-巨脑回畸形是一种严重神经元移行障碍，特征性脑电图结合临床表现为早期诊断、早期治疗及预后判断提供了重要参考价值。