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什么是小儿x-连锁高免疫球蛋白m血症

什么是小儿x-连锁高免疫球蛋白m血症
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
周小凤 副主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:属于一种原发性免疫缺陷病,表现为反复感染症状,实验室检查提示免疫球蛋白升高、血常规异常表现为贫血等免疫缺陷性疾病。可观察到患者出现全身各系统感染症状,肝脾肿大、淋巴增生,血液系统受累出现血小板减少、溶贫,部分患者可合并淋巴组织肿瘤。目前治疗主要通过输注免疫球蛋白,定期监测球蛋白水平变化调整治疗方案。日常生活中预防感染也需要重视。

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儿童免疫球蛋白e偏高可能是免疫力较差引起的,可以通过日常调理的方式见改善。孩子的抵抗力比较弱,很可能会得病,如果孩子得了呼吸系统的病,那么免疫球蛋白E就会升高,如果孩子的免疫球蛋白E比较高,那就说明孩子是一个易过敏的体质。平时要注意保持环境的干净整洁,要经常打开窗户进行换气,保证室内的空气清新,同时要定期清扫干净的地方,减少和公共场所的联系,多吃一些清淡的食物,多饮水,加强身体的运动,提高抵抗力。
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这是一种罕见的免疫缺陷病,由基因突变引起的染色体隐性遗传引起。这种疾病会导致儿童体内免疫球蛋白减少,不能很好地抵抗细菌和病毒等外部病原体的入侵,因此儿童很容易生病,经常感冒和腹泻。而且,这种疾病的预后不是很好,一旦发现,就必须尽快治疗。
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X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病,是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性,又名Bruton。应周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,人体正常血清IgG约12g/L,此方案虽只能维持病人血清IgG在2g/L水平,但有明显的治疗作用。
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儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿X连锁无丙种球蛋白血症的治疗方法有:1.药物治疗:患儿经免疫球蛋白治疗后,可控制大多数感染症状和伴发病症,如关节疼痛、吸收不良和贫血等,获得正常的生长发育2.手术治疗:通过异基因骨髓移植治疗免疫缺陷病,重建正常的免疫系统,弥补免疫球蛋白替代治疗的缺陷,是根治小儿X连锁无丙种球蛋白血症的唯一方法
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一般情况下,小儿X连锁无丙种球蛋白血症要做免疫功能检查、基因检测等。1、免疫功能检查:血清免疫球蛋白总量一般不超过200~250mg/dl,IgG可能完全测不到;少部分病例血清免疫球蛋白总量可达200~300mg/dl,但一般低于100mg/dl,IgA和IgM微量或测不出。2、基因检测:具有阳性家族史的女性,妊娠时应进行产前检查,以明确胎儿是否罹患XLA。可采用DNA序列测定了解BTK基因突变或发现与BTK紧密连接的复合基因片段是否存在的方法来确诊。
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