小儿马方综合征怎么治

小儿马方综合征的治疗方法有药物治疗、手术治疗等。1.药物治疗：患有小儿马方综合征，患者可以遵医嘱使用酒石酸美托洛尔片、沙库巴曲缬沙坦钠片等药物进行治疗，能够起到减缓心血管病变进展的作用。2.手术治疗：患有小儿马方综合征，患者可以在医生操作下，通过主动脉瓣人工血管升主动脉替换术、二尖瓣置换术等方式进行治疗，能够起到矫正骨骼、眼部及心血管畸形的作用。

小儿马方综合征要做心脏超声、X线检查、眼底检查、实验室检查等。1、心脏超声：通过心脏超声观察心脏瓣膜、主动脉环、主动脉根部病变，典型的马方综合征患儿可伴有瓣膜关闭不全、主动脉根部扩张等。2、X线检查：心脏X线检查提示升主动脉扩张、左心室增大。四肢X线检查提示身体上下比例减小，上肢跨长/身高＞1.05。3、眼底检查：可以检查患者玻璃体、视网膜、脉络膜及视神经等眼球后部。通过检查可发现晶状体脱位。4、实验室检查：基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加。

小儿马方综合征属于常染色体显性遗传，也就是说从胚胎发育的过程中就已经是注定了，是从受精卵时期就已经注定了，马方综合征因为属于是遗传性性疾病，这种疾病在临床表现上往往是手指、脚趾都比较细长，另外身高也会比正常人高，大部分伴有心血管方面的异常，比如伴有心脏瓣膜病、主动脉瘤等情况。

治疗 　　无特效治疗，主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击，以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术以矫正心血管畸形。但因病变组织松软，常使手术缝合发生困难，特别是换置人造瓣膜者可裂开，故手术疗效较差。

指导意见：无特效治疗主要是对症治疗主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管蹭的发生防治室性心律失常

指导意见：您好主要针对心血管畸形治疗支持足弓和改善视力可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对蹭主动脉的冲击以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂外科手术以矫正心血管畸形