限制型心肌病临床表现

限制型心肌病是临床右心衰症状为特征的一类心肌病。限制性心肌病是一种心肌疾病，其特点是心室壁僵硬度增高，舒张功能下降，充盈受到限制，表现为临床上的右心衰。一些病人的5年生存率只有30%。其临床特征以运动耐量降低、疲倦、气短，随着病情的发展，逐渐出现肝大、腹水、全身浮肿、右心功能衰竭。体格检查：颈静脉扩张、心跳听诊、奔马律、低血压等多为不良预后。限制性心肌病是一种混合性心肌病，大约有一半是特发性，原因不明，另一半是一种特殊的疾病。而后者以淀粉样变居多。

一般情况下，限制型心肌病其特点是：心房壁僵硬，舒张功能降低，充盈受限，从而导致右心功能衰竭。病人的心脏有显著的扩大，但是在初期，左室没有扩大，大部分的心脏收缩功能都很好，没有增加或只有轻微的增加。当疾病发展到一定程度时，左心房的收缩能力会受到损害，从而导致心脏的扩大。可以使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还有血管扩张剂，具体药物的用量和用法，要根据患者的病情和个体决定。

限制心肌病，以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现，或心机浸润性病变，导致心脏充盈障碍，出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻，中度加重，心内膜有明显的纤维化和增厚，主要累及心室流入至和心尖，房室瓣亦可能受累，纤维化可向心肌深处发展，有时易发生腹壁血栓，心室腔变小，心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常，心力衰竭，心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织，其下方是胶原纤维层间的钙化灶，下有纤维化心肌，心肌出现间质水肿及坏死灶，心室病变多位于流入至和向心间扩展，可涉及乳头肌，腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。

限制型心肌病指心内膜和心内膜下心肌纤维化使心脏舒张功能受到严重损害、充盈受限，收缩功能维持正常或只有轻微损害。病因尚不清楚，可能与非化脓性感染、过敏性反应、自身体液免疫等因素有关，少数为家族性的，并可伴骨骼肌疾病、房室传导阻滞等。该病多见于热带及温带地区，且男性的发病比例较女性高。临床表现以乏力和呼吸困难为主，重度患者可发生右心衰。

限制型心肌病的症状是乏力、头晕、活动量下降、乏力、纳差等。具体情况分析如下：限制性心肌病的临床表现因其对器官的影响而有所不同。左心系统可导致左心衰，主要表现为气促、呼吸困难，活动量增多，症状会逐渐加重，还可能会表现为乏力、活动量下降、头晕、精神面貌差等。影响右心系统可引起右心衰，其主要表现为颈静脉充盈、肝脏肿大、乏力、纳差等。

限制性心肌病病因未知，至今尚没有特别的检测和防治措施。如果有明显的疲劳、乏力、活动量下降、头晕、气促、呼吸困难、颈静脉充盈、肝大、腹水、脚肿、胃口不好、纳差等都要到正规的医院检查。平时要做到清淡、少吃、少吃、要保持积极的精神状态，保证充足的睡眠，不要熬夜、工作过多，在气候发生改变的时候要做好保暖工作。

限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化，防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展，同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施，推荐不要做运动，有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险，可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急，可以做心脏的手术。建议家长注意保持患儿的营养均衡，有助于促进患儿的恢复。

通过对心脏进行的分析，可以观察到有心房增大，或者是有心脏的结构。还有各种心律失常的症状，如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度，通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大，特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。

限制型心肌病不能根治，具体分析如下：限制心肌病是一种心肌纤维变性、浸润所致的一种心肌病变，其特点是具有一定的舒张功能和限制性充盈障碍。对于限制型心肌病，要尽早发现和治疗。轻度病人的生存率可以达到25年以上；病情危重的病人，其预后比较差。大部分人是因为心脏衰竭或者是肺动脉栓塞而死亡的。若病灶已经侵犯到左心室，二尖瓣或三尖瓣严重闭锁不全的病人，其预后较差。

通常情况下，限制型心肌病可能不能治好。具体情况分析如下：通常早期没有特殊症状，或者可能会存在轻微的心力衰竭症状，如果发现有限制性心肌病，患者需要立即采取比索洛尔片、美托洛尔等β受体阻滞剂进行治疗。还可以使用异搏定、地尔硫卓等钙离子拮抗剂，一般可以通过降低心脏收缩能力和改善心肌顺应性来提高心室舒张功能。此外，还要避免受到寒冷、感染、剧烈运动等因素的影响。