问题分析：心内膜弹力纤维增生症系一种原因不明、大多数见于婴儿期心脏疾病，为婴儿期最常见的心力衰竭病因。在成人中偶尔见到，但与儿童期类型是否有关难以肯定，婴儿与儿童期心内膜弹力纤维增生症似为先天性心脏病变。病理解剖的主要改变是左心室心内膜弹性纤维的广泛性增生，其厚度可达数毫米，弹性纤维可进入心肌，使心肌发生萎缩。主要病变发生在左心室，但也往往累及右心室，半数以上患者可有心瓣膜病变，特别是二尖瓣和三尖瓣，造成二、三尖瓣的关闭不全。心室内附壁血栓甚为常见，可引起栓塞。增厚而硬变的心内膜使心室的舒张受到障碍，引起舒张不足型充血性心力衰竭。增厚和硬变的心内膜使心脏的收缩也受到不同程度的限制，进行性心脏扩张及进行性充血性心力衰竭是心内膜弹力纤维增生症的主要表现。最早症状是呼吸困难，以后很快地出现右心衰竭体征，如肝脏明显增大、持续性静脉压升高、腹水、皮下水肿等，心脏常呈梨形。本病预后恶劣，进行性心衰的控制极为困难，患者常在数月后死亡，洋地黄对此类患者的疗效差。
