问题分析:先天性胆道闭锁的患者多有进行性加深性黄疸,大便逐渐呈陶土色。有些患者有脂肪泻,大便不成形。病程到一定程度均有发热,全身瘙痒,腹水,腹胀并膨隆,下肢浮肿,呕吐,厌食,营养不良。随着病程的进展逐渐出现门脉高压症状,有肝硬化,脾肿大,血细胞减少,患者反复胆道感染,并有消化道出血。检查肝功能有转氨酶以及胆红素升高,影像学提示胆道扩张,胆道闭锁。