问题分析:妊娠合并皮质醇增多症很少见,在产科医生中容易被忽略。在临床工作中应注意临床症状,尽可能寻找原因,并与内外科医生密切合作,确定何种原因导致的皮质醇增多症。该病很少自行缓解,故应根据病因、病情的严重程度、孕周等选择最佳的治疗方案,尽早治疗。一般来讲外科治疗为首选,在妊娠晚期可以选择药物治疗。
一、药物治疗
使用药物适用于轻症、不愿手术的患者,或作为手术、放疗后的辅助治疗。孕期最常使用甲吡酮和酮康唑,现有文献没有发现致畸的报道。甲吡酮不影响孕妇的肝功和胎儿的发育,但可能加重高血压、诱发子痫前期。虽然酮康唑也没有发现致畸的报道,但FDA划定其为C类药,应用时需谨慎。氨鲁米特可使胎儿男性化,米托坦有致畸性,因而在孕期禁用。
二、手术治疗
1、对于肾上腺腺瘤导致的,目前腹腔镜下手术摘除腺瘤是比较好的手术方式。术中尽可能保留腺瘤外其他正常肾上腺组织,复发者很少见。多数术后会出现一过性的垂体-肾上腺皮质功能减退,必要时可补充糖皮质激素至垂体-肾上腺皮质功能恢复正常。
2、如考虑是肾上腺皮质腺癌,应尽量早期诊断,早期手术治疗。妊娠患者需尽早终止妊娠,以配合治疗。
3、垂体性库欣病导致的,经鼻腔蝶窦显微外科单纯切除垂体瘤,尽可能保留正常垂体组织是治疗本病的首选方法。多数术后会出现一过性的垂体-肾上腺皮质功能减退,必要时可补充糖皮质激素至垂体-肾上腺皮质功能恢复正常。若垂体瘤术后效果不满意或患者因某种原因不能做垂体手术而病情较重者,必要时可做肾上腺切除术。
4、对于异位促肾上腺皮质激素综合征,应尽早发现原发性肿瘤,按病情选择手术、放疗或化疗。若癌肿未能根除,则使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物控制病情。
三、放射治疗
垂体放疗是重要的辅助治疗,60Co或直线加速器均有一定的效果,但在孕妇中使用很少。