问题分析:庞贝氏症又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型。由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶,使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用,以致体内大量糖原在骨骼肌,心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。