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黏多糖贮积症Ⅳ型是什么原因引起的

黏多糖贮积症Ⅳ型是什么原因引起的
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刘爱华 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 北京医院

问题分析:黏多糖贮积症Ⅳ型是有以下原因引起:
该病主要由基因突变后遗传所致,属于常染色体隐性遗传。黏多糖贮积症Ⅳ-A型的发病机制是由于溶体内催化黏多糖中的硫酸角质素、硫酸软骨素降解的GALNS缺乏,导致分解不完全的硫酸角质素、硫酸软骨素逐渐贮积在组织细胞内。
在日常生活中,患者应多注意休息,避免剧烈运动,同时在饮食上应以清淡营养为主,避免食用辛辣刺激性以及过冷的食物。

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卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
通常情况下,小儿黏多糖贮积症是遗传、基因突变等原因引起的。具体情况分析如下:1.遗传:如果患有小儿黏多糖贮积症,可以通过过X连锁隐形遗传和常染色体隐性遗传给下一代,因此小儿黏多糖贮积症是遗传引起的。2.基因突变:可能会因为基因突变导致的多糖链降解酶蛋白质分子在结构和功能上发生改变,导致酶的缺陷,进而患上小儿黏多糖贮积症,因此小儿黏多糖贮积症是基因突变引起的。
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妇产科邢台人民医院三级甲等
指导意见:你好,你的情况可以看看中医大夫,中医治疗要由医生辩证进行,各人 体质不同 ,用药也会有加减的
黏多糖贮积症,可不可以吃海带
雷欢
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问题分析:黏多糖贮积症,可以吃海带意见建议:你好,海带的营养价值很高,富含蛋白质、脂肪、碳水化合物、膳食纤维、钙、磷、铁、胡萝卜素、维生素B1、维生素B2、烟酸以及碘等多种微量元素。 海带风味独特,食法很多,凉拌、荤炒、煨汤,无所不可。海带是一种碱性食品,经常食用会增加人体对钙的吸收,在油腻过多的食物中掺进点海带,可减少脂肪在体内的积存。在所有食物中,海带的含碘量最高,每100克海带中含有300毫克至700毫克碘。碘是人体内一种必需的微量元素,是合成甲状腺素的重要原料,人如果长期缺碘会出现地方性甲状腺肿大,吃海带则对此病有防治作用。
黏多糖贮积症,可不可以吃黑豆
潘伟平
其他北京友谊医院三级甲等
问题分析:黏多糖贮积症,可以吃黑豆意见建议:黏多糖贮积症人群的视觉功能和肝脾功能可能受影响,另外甚至会出现耳朵流脓,是因为基因缺陷导致黏多糖无法降解引起病症,并非日常膳食的某些因素导致的,所以只要正常饮食即可,关键还是保证营养充足,从而增强免疫力,所以黑豆可以吃,而且中国居民膳食指南建议每天摄入一定量的黄豆、黑豆等豆类或者豆制品
黏多糖贮积症,可不可以吃槐花
吴梦婷
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:黏多糖贮积症,可以吃槐花意见建议:槐花味道清香甘甜,富含维生素和多种矿物质,同时还具有清热解毒、凉血润肺、降血压、预防中风的功效。槐花虽然美味,但在食用时也有一些禁忌。由于槐花比较甜,糖尿病人最好不要多吃。槐花不易消化,消化系统不好的人,尤其是中老年人不宜过量食用。同时,过敏性体质的人也应谨慎食用槐花。
黏多糖贮积症,可不可以吃生姜
肖武宇
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:黏多糖贮积症,不宜多吃生姜意见建议:生姜主要提供的是维生素B族、植物化学成分,所含有物质单一,且由于刺激性较大限制食用量。所含有物质参与人体活动较少,针对人体个别活动有一定的调节作用。建议日常食用量在5克以内,避免刺激消化道。
黏多糖贮积症,可不可以吃松籽
李晓
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:黏多糖贮积症,可以吃松籽意见建议:荤素搭配,食物品种多元化,如蔬菜:海带、猪血、胡萝卜等;水果:山楂、菠萝、木瓜等。忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等;免辛辣食物及避免抽烟、避免饮酒等;低盐、低脂饮食。松籽仁中含有丰富的维生素E,不饱和脂肪酸等成分,可养颜美容,抗氧化活性能力强,有效预防癌症。
黏多糖贮积症,可不可以吃桃
李宇驰
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:黏多糖贮积症,可以吃桃意见建议:饮食清淡,多吃蔬菜水果,不吃辛辣刺激性食物,忌烟酒咖啡浓茶。注意膳食平衡,保证营养全面而均衡。桃有补益气血,养阴生津的作用,可用于大病之后,气血亏虚,面黄肌瘦,心悸气短者。桃的含铁量较高,是缺铁性贫血病人的理想辅助食物,桃含钾多,含钠少,适合水肿病人食用。桃仁有活血化淤,润肠通便作用,可用于闭经、跌打损伤等辅助治疗,桃仁提取物有抗凝血作用,并能抑制咳嗽中枢而止咳,同时能使血压下降,可用于高血压病人的辅助治疗。内热偏盛、易生疮疖、糖尿病患者不宜多吃,婴儿、糖尿病患者、孕妇、月经过多忌食。
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本症缺乏彻底根治的方法。黏多糖增多症的治疗大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。  特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶,此为直接法。另一种则为间接法,即利用反转录病毒进行转基因处理,使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞或通过骨髓移植给患者体内植入含有正常酶基因的骨髓细胞,从而使患者体内可以自身合成所缺乏的黏多糖代谢酶,上述2种类型的治疗方法均处于临床研究阶段。外科手术主要用于治疗某些躯体和器官的缺陷如心脏瓣膜的置换、角膜移植严重的脊髓压缩等。
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