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黏多糖贮积症Ⅵ型会引起哪些疾病

黏多糖贮积症Ⅵ型会引起哪些疾病
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刘爱华 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 北京医院

问题分析:黏多糖贮积症Ⅵ型临床上可分成轻、重两种,先天性是常染色体的显性遗传,早期闭锁会导致神经系统的表现。
黏多糖贮积症Ⅵ型主要存在于尿液中,在尿液中的70%-95%左右,主要是在2-3岁时发育缓慢,关节活动受到限制,导致角膜浑浊出现的时间更短。早期闭锁会导致神经系统的表现,会导致大脑水肿,抽筋的偏瘫,不同的情况会导致不同的骨头变形,比如肝脏的肿胀,比如智力的问题,比如眼球的失明,耳聋,或者是心脏的问题,通常都会导致十年以下的寿命。

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通常情况下,小儿黏多糖贮积症是遗传、基因突变等原因引起的。具体情况分析如下:1.遗传:如果患有小儿黏多糖贮积症,可以通过过X连锁隐形遗传和常染色体隐性遗传给下一代,因此小儿黏多糖贮积症是遗传引起的。2.基因突变:可能会因为基因突变导致的多糖链降解酶蛋白质分子在结构和功能上发生改变,导致酶的缺陷,进而患上小儿黏多糖贮积症,因此小儿黏多糖贮积症是基因突变引起的。
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问题分析:黏多糖贮积症,不宜多吃生姜意见建议:生姜主要提供的是维生素B族、植物化学成分,所含有物质单一,且由于刺激性较大限制食用量。所含有物质参与人体活动较少,针对人体个别活动有一定的调节作用。建议日常食用量在5克以内,避免刺激消化道。
黏多糖贮积症,可不可以吃桃
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其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:黏多糖贮积症,可以吃桃意见建议:饮食清淡,多吃蔬菜水果,不吃辛辣刺激性食物,忌烟酒咖啡浓茶。注意膳食平衡,保证营养全面而均衡。桃有补益气血,养阴生津的作用,可用于大病之后,气血亏虚,面黄肌瘦,心悸气短者。桃的含铁量较高,是缺铁性贫血病人的理想辅助食物,桃含钾多,含钠少,适合水肿病人食用。桃仁有活血化淤,润肠通便作用,可用于闭经、跌打损伤等辅助治疗,桃仁提取物有抗凝血作用,并能抑制咳嗽中枢而止咳,同时能使血压下降,可用于高血压病人的辅助治疗。内热偏盛、易生疮疖、糖尿病患者不宜多吃,婴儿、糖尿病患者、孕妇、月经过多忌食。
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妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院二级甲等
目前对各型黏多糖病无药物治疗方法,可做一些对症处理。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善,末梢组织的黏多糖消失,角膜清亮,肝脾缩小,尿排黏多糖正常;但是对于已形成的骨骼畸形无改进。如果能早期诊断和进行骨髓移植可能使骨骼的破坏减轻。骨髓移植对Hunter和Sanfilippo综合征无明显效果。对于其他型的黏多糖病的移植在试验中。最近基因工程生产的特异性酶的问世为黏多糖病的治疗带来了希望。基因治疗有待研究。
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