问题分析:通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指,晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或心力衰竭。多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状。