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血友病症状有什么表现

从小就患有血友病,听别人说这病跟性别有关,我经常就是因为小伤血流不止啊,不知道能不能治,血友病症状有什么表现?
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陈成芳 副主任医师 五官科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析:血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血。出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。

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甲型血友病轻型,血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5%。应避免使用抗感染类药物以及其它可引起血小板聚集的药物。避免创伤,减少活动量,尽量避免注射和手术。禁服影响血小板功能的药物。活血化瘀的中草药亦应避免。
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妊娠合并血友病一般会有以下症状表现。1.患者关节出现内出血,通常表现在膝关节、肘关节、踝关节、肩关节、腕关节和髋关节。2.血肿,多是因为出血进入皮下组织或肌肉所导致的。3.假瘤,属于血友病少见却极其危险的并发症,容易影响到患者的生命健康。4.黏膜出血,属于血友病患者的常见症状,过敏反应或外伤都有可能引起黏膜出血。5.血尿,部分患者会出血自发性无症状血尿。
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血友病A:反复自发性出血。血友病B:症状与血友病A类似,但较轻。血友病A:出血形成血肿后导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、压迫附近血管。血友病B:临床表现较血友病A轻,女性传递者也可出血,发生抗FⅨ抗体者较少。
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该病目前没有比较好的方法,但通过增加凝血因子的活性水平,可以有效地消除症状。可以通过输注正常人的血浆,来增加凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。
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血友病是由于先天性的凝血因子缺乏造成的一种出血性疾病。血友病的临床表现主要表现在出血以及出血所导致的压迫症与并发症。目前对于血友病的治疗方法主要是对症和抗凝治疗,严重是可能会导致内脏的出血。
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血友病可表现为皮肤黏膜、肌肉、关节及内脏出血等,严重者可出现消化道出血、颅脑出血而危及生命。反复出现关节出血的病人,后期可出现关节畸形,轻者出现功能障碍,严重者可致残。
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血友病关节炎就是每到阴天或者下雨天就会出现关节痛的现象。血友病性关节炎可在整个时期表现为关节内反复出血,重症在开始走路时就见有关节内出血,以膝关节为最多,其次为踝、肘、肩和髋。
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完善检查如血常规核磁共振正侧位片等,积极对症处理治疗注意休息避免劳累,适当运动锻炼身体,加强营养增加抵抗力,可以使用输入凝血因子,消炎止疼对症处理,针灸理疗磁热疗辅助。
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脑出血会导致出现头晕,眼花的症状,关节肌肉的出血,也是深部的出血,关节出血时在关节囊内,而关节没有开口,使它长期处在关节腔内,儿童肿痛会非常明显,长期慢性反复出血,会导致其关节腔内反复出血,终会导致血友病性关节炎。
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出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。皮肤、粘膜出血。关节积血。肌肉出血和血肿,血尿,假肿瘤创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
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