问题分析:先天性巨结肠又称为先天性无神经节细胞症,是由于直肠或者是结肠远端的肠管持续痉挛,粪便滞留在近端结肠,使该段肠管肥厚扩张。主要临床表现为胎便排出延迟,顽固性便秘和腹胀,呕吐,营养不良,发育迟缓,直肠指检时直肠壶腹部空虚,拔指后由于近端肠管内积存多量粪便,可排除恶臭的气体及大便。