问题分析:是一种遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传。主要表现为身材高大,蜘蛛指,先天性心血管移位,晶状体移位。马凡氏综合症患者四肢细长,双臂平伸,指距大于生产双下双手下垂过膝,上半身比下半身长长头畸形,肌肉少称无力体型。手指和脚趾细长,即蜘蛛指。大多数伴有先天性心血管畸形,常见的有主动脉扩张,主动脉瓣关闭不全,主动脉夹层动脉瘤及破裂等。