原发性醛固酮增多症是罕见疾病吗

经规范化用药，服用3种或大于3种，甚至4-5种药物治疗，血压控制依然不佳的人，体检时发现肾上腺肿瘤，且合并有高血的人，具家族遗传病史，其直系亲属年轻时出现过脑卒中或严重高血压等病症的人。

目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。注意休息，不能吃太多油腻辛辣的食物，还要保证按时服药。

原发性醛固酮增多症是一种内科和外科同时需要治疗的一种肾上腺疾病。一般是在患者的肾上腺部位，能够发现不算太大的肿瘤。同时患者有很明显的高血压、低血钾的症状，在手术前需要通过内科和，外科医生的努力。给患者充分的调整激素和补钾的治疗，同时要控制好血。通过这些治疗以后，患者血钾能够稳定在相对可以接受的水平。一般是在3mmol/L的水平以上，就可以在完善术前检查，和准备进行手术切除治疗。

原发性醛固酮增多症的主要表现有顽固性高血压，但恶性高血压少见。还会表现神经肌肉功能障碍，肌无力及周期性麻痹比较常见。通常来说血钾越低，肌肉受累越重。肢端麻木，手足搐搦。

原发性醛固酮增多症手术费用大概五六万。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质增生或腺瘤导致的以高血压、高血醛固酮、低肾素、低血钾为特征的一种继发性高血压。患者血压呈中重度升高，以一般降压药物反应差，部分患者血压的波动也相当大，类似嗜铬细胞瘤的表现。

原发性醛固酮增多症严重，需要及时治疗，原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。

肌无力及周期性麻痹甚为常见。肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显，肾脏表现，多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。

一般情况下，原发性醛固酮增多症是由于人体肾脏的肾上腺皮质发生腺瘤或双侧肾上腺皮质弥漫性增生导致醛固酮分泌增多，从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的一组症状群。原发性醛固酮增多症分为三种类型。具体分析如下：（１）肾上腺皮质腺瘤也称Conn综合征，即一般认为的典型原发性醛固酮增多症，通过手术切除腺瘤治疗。（２）肾上腺皮质增生也称假性原发性醛固酮增多症、特发性醛固酮增多症或非肿瘤性原发性醛固酮增多症，这种类型不能切除治疗。（３）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症也称ACTH依赖性醛固酮增多症，较少见，可为家族性或散发性，多见于青少年男性。

醛固酮瘤和特发性醛固酮增高。原发性醛固酮增多症的病因包括：单侧肾上腺结节增生性原醛症、原发性肾上腺皮质增生、肾上腺癌、异位分泌醛固酮性肿瘤等。另外，醛固酮瘤是一种肾上腺的恶性肿瘤，它可能是一种单边或双侧性的。特发性醛固酮增高是一种典型的双侧性肾上腺的增生，也是一种典型的醛固酮增高综合征。建议患者及时亲王医院就诊，明确病因后，再对症治疗。

原发性醛固酮增多症的低钾的原因主要是因为醛固酮的排钾作用和钠的吸收有很大关系。醛固酮对小管排钾的促进作用受远曲小管的钠水平的影响，远曲小管中钠的含量增加，尿中的钾排出量也会增加。尿钾的排泄是一种被动的过程，在远曲小管腔内的钠被再次吸收后，肾小管中的钾离子就会在电化学梯度作用下进入管腔，与尿一起排出。原发性醛固酮增多症患者体内钾的分泌也会增加，这是因为大量的醛固酮可以促进远曲管内钠的再吸收。