性别:男
年龄:53岁
问题分析:血管性血友病的因子就是vWF,血管性血友病一定要及时接受治疗,血管性血友病因子是临床上常见的遗传性出血性疾病。国外报道的VWD发病率约为千分之一。中国没有统计数据。由于不同类型的VWD,临床出血性能差异很大。实验室检查比血友病更复杂,轻微病例的变化不典型。通常有必要将病史与临床综合判断相结合。其发病机制是患者血管性血友病因子基因突变,导致血浆VWF量减少或质量异常。
问题分析:vWF,这个就是血管性血友病因子,主要检测的就是这个因子的结果,血管性血友病因子是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。vWF可同时与胶原纤维和血小板结合,当血管破裂时大量血小板以vWF为中介,粘附在胶原纤维上,形成血栓,得以止血。在正常的生理条件下,绝大部份由内皮细胞合成,其余则由巨噬细胞生成。前者产生后多储存在W、P小体内,后者则储存在血小板的颗粒中。