问题分析:进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。。患者适当锻炼,合理营养,采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形,防治关节挛缩,对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼,改善呼吸功能和心脏功能,对防治呼吸和心力衰竭,较长时间维持生命有一定意义。进行心理治疗,进行日常生活能力训练,使患者和家庭保持积极的态度也非常重要.