不稳定血红蛋白溶血病症状？

问题分析：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.

问题分析：治疗取决于溶血程度，轻症患者除非发生溶血危象，平时毋须治疗。重症患者可能需要长期输血支持。脾切除术仅对某些特定变异型有效，而对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白症则非适应证，因切脾可能加重病情。

问题分析：各种不稳定血红蛋白的临床表现轻重不一，重度溶血性贫血：常为β链氨基酸替代或缺失引起，1岁内起病，表现为慢性溶血性贫血，血红蛋白40～80g／L，网织红细胞20％～75％，切脾不能改善贫血

问题分析：患者还可有黄疸和脾大，如有高铁血红蛋白形成则可出现发绀。实验室检查除溶血的一般特征外，异常血红蛋白电泳检出率不高。海因小体生成试验、热变性试验和异丙醇沉淀试验阳性有助于诊断。

问题分析：不稳定血红蛋白病（unstablehemoglobindisease）是一类以血红蛋白空间构象改变及分子不稳定性为特征的血红蛋白病，呈常染色体显性遗传。

问题分析：不稳定血红蛋白症溶血程度变化较大，轻者可无贫血。一般表现为慢性溶血或发作性溶血危象，后者多由发热或摄人氧化性药物诱发。