不稳定血红蛋白溶血病

问题分析：多数患者在溶血发作时尿液呈深褐色或黑色，为血红素与珠蛋白肽链解离后产生的二吡咯色素尿。同时伴有高铁血红蛋白血症的患者可出现紫绀。脾切除或急性溶血期患者红细胞内可见变性珠蛋白小体，用甲紫或煌焦油蓝染色后即可显示，呈单个球形染蓝色。

问题分析：不稳定血红蛋白病是由于血红蛋白分子中珠蛋白基因突变使α或β链上的氨基酸发生替代或缺失而导致分子结构不稳定的Ｈｂ。目前已发现的不稳定血红蛋白已超过130种，其中除极少几种外，绝大多数发生轻采集重不同的溶血性贫血。

问题分析：孕期的不正确用药等都有可能造成新生儿先心病的出生，要避免此种情况的出现，要做到有计划的怀孕，因为心脏的发育在孕期的早期，所以早期的预防很重要，孕妇要注意感冒，避免劳累、感染等，主要是注意孕期用药的影响。

问题分析：患病者面色苍白，半数左右有黄疸及肝、脾肿大，继发性者有原发疾病表现。还可能出现急性溶血，休克，血红蛋白尿，少尿等现象。患病者周围血片红细胞呈小球型，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。

问题分析：治疗取决于溶血程度，轻症患者除非发生溶血危象，平时毋须治疗。重症患者可能需要长期输血支持。脾切除术仅对某些特定变异型有效，而对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白症则非适应证，因切脾可能加重病情。