性别:男
年龄:33
问题分析:立体定向毁损术:在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上,首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛,其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道,目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部或中央中核外1/3,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围。
问题分析:有遗传背景的患者,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义
问题分析:抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。
问题分析:脊髓慢性电刺激:采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛,刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔,使用刺激频率为100~1000Hz,多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1~2周试验刺激期,试验刺激有效,方可进行慢性刺激,无效者取出电极。但术后随访,治疗结果令人失望。
问题分析:脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。
问题分析:左旋多巴类:对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。
问题分析:有遗传背景的患者,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。