先天性再生障碍性贫血怎么治疗？

问题分析：你好，包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

问题分析：你好，先天性再生障碍性贫血一种常染色体隐性遗传性疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸形。染色体检查可见较多的染色体断裂、部分相互易位等畸形。骨髓培养，显示红系和粒系祖细胞增生低下。输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。

问题分析：你好，目前治疗的方法是激素，治根的方法是骨髓移植，让已经衰竭的造血系统重新恢复活力，但是成功率很低。再障分为急性和慢性的。急性再障起病急，病程快，短期死亡率几乎到了100。慢性再障病情进程慢，患者可以带病存活20年甚至更久，但是生活质量不高。

问题分析：你好，骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行。

问题分析：你好，早期应用肾上腺皮质激素可使大多数患者血及骨髓象于4—6周后恢复，以后宜用最小有效量维持较长时间。少部分患者有自愈可能。对肾上腺皮质激素不敏感者可输血，长期输血可出现含铁血黄素沉着症，可用铁合剂治疗。

问题分析：你好，雄激素为治疗慢性再障首选药物。雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。