问题分析: 发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系,MG患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性,对AchR抗体的产生有促进作用
胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状,维持基本生命活动,争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量,出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。常用的有溴吡斯的明,每片60mg,每4~6小时服1片,可根据肌无力症状的轻重而适当调整给药时间,每日最大剂量成人不超过600mg,儿童不超过7mg/kg。对吞咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明1mg肌注,1~2小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。与免疫抑制剂联合应用时,取得明显治疗效果后,应首先逐渐减量或停用胆碱酯酶抑制剂