问题分析:您好,患有原发性胆汁性肝硬化意味着其病情发展到很严重的地步了,对生命健康造成了威胁,对于这种疾病应早发现,早治疗,及时控制病情的发展是关键,对于其具体能活多久要看自身病情的变化,没有一个统一的固定时间。建议你去医院做相关检查,查明病因对症治疗。患者主要是饮食方面要注意,以清淡为主,不能吃辛辣油腻,不能吸烟喝酒,同时保障睡眠,积极配合治疗。目前来说该病治疗难度较大,在治疗的时候,要选择正规专业的医院,这样才能确保治疗效果。